Sağ karıncık gelen kanı akciğer atardamarına pompalar ve akciğer atardamarı ile aorta arasında açık kalan bağlantı (PDA-patent ductus arteriyozus) sayesinde kan aorta geçer.
Bebek doğumda genellikle normal görünür. Doğumdan birkaç gün sonra kapanan PDA’nın açık kalması sağlanmalıdır. Bu sendromla doğan bebekler kül rengindedir,hızlı ve zor solurlar. Beslenmeleri problemlidir. Eğer tedavi edilmezlerse bu bebekler yaşamın ilk günleri veya aylarında kaybedilirler.
Bu kalp kusurunun tamir edilmesi mümkün olmamakla beraber bir dizi ameliyat veya kalp nakli ile bu bebekler tedavi edilebilir. Ameliyat yapılana kadar ilaçların yardımıyla (prostoglandin) PDA açık tutulmalıdır. Bu ameliyatlar çok riskli ve karmaşık olması nedeni ile her vaka ayrı olarak değerlendirilir ve tıbbi tedavi ve cerrahi yöntemlerle her türlü tedavi seçenekleri ayrıntılı olarak değerlendirilir.
Siz ve doktorunuz bebeğinizin ameliyat olmasına karar verirseniz ameliyat bir kaç aşamalı olarak gerçekleştirilecektir. İlk aşamada Norwood ameliyatı yapılarak tüm kanı sağ karıncık vasıtasıyla akciğer ve vücuda pompalaması sağlanır. Bu ameliyat doğumdan hemen sonra yapılmalıdır. Diğer aşamalar iki yönlü Glenn ameliyatı ve nihayetinde Fontan operasyonudur. Bu ameliyatlar ile kalbe dönen oksijenden fakir kanı getiren toplardamarlar ile akciğer atardamarı arasında bağlantılar kurulur. Tüm bu ameliyatların asıl amacı sağ karıncığın sadece oksijenlemiş kanı vücuda pompalaması ve oksijenden fakir olan kanla oksijenden zengin (açık kırmızı) kanın karışımasını önlemek veya azaltmaktır.
Bazı hekimler bu hastalığın tedavisinde kalp naklini önermektedirler. Bu yöntemle çocuk sağlıklı bir kalbe kavuşmaktadır ancak hayat boyu doku reddini önlemek için ilaç alacaktır. Yine kalp nakli ile ilgili diğer problemler gelişebilecektir. Bu konuyla ilgili olarak doktorunuzla görüşmeniz gereklidir.
Hipoplastik sol kalbi olan çocuklarda kalp kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik,bakım) sağlanması endokardit riskini azaltmaktadır.
Prof. Dr. Cafer tayyar Sarıoğlu
