Sağlık Bakanlığı’nın verilerine göre Türkiye ‘ de,4 bin 625 kişi kan pıhtılaşması sorunu anlamına gelen Hemofili hastası bulunuyor. Bu sayı az gibi görünse de kanamaya eğilim ile seyretmesi ve kendiliğinden oluşan eklem kanamaları nedeniyle özellikle ülkemiz gibi gelişmekte olan ülkelerde sakat,yürüyemeyen,özürlü bir genç nüfusun ortaya çıkmasına neden olması açısından toplumsal ve sosyal öneme sahip bir hastalıktır.
Hemofili Nedir?
Hemofili çoğunlukla genetik geçiş gösteren. X kromozomu ile taşınan,vücutta kanın pıhtılaşma sisteminde rol alan ve pıhtılaşma faktörleri olarak adlandırılan kan pulcuklarının eksikliği veya yokluğu nedeniyle ortaya çıkan ve pıhtılaşma bozukluğu yaratan bir kan hastalığıdır.
Kralliyet Hastalığı Hemofili
12. Yüzyılda başlayıp günümüze kadar gelen ve "kraliyet hastalığı "olarak da anılan Hemofili’nin tarihçesi:
Hemofili hastalığı tarihi çok eskilere uzanan ciddi kanamalar ile kendini gösteren kalıtsal bir kan hastalığıdır.
Hemofiliyle ilgili ilk yazılı kaynaklara,ikinci yüzyılda Talmud ‘da yer alan el yazmalarında rastlanır. 12. yüzyılda İber Yarımadasında yaşamış olan Endülüslü bilim adamı Ebu-I Kasım El Zehravi’nin eserlerinde de hemofiliden bahsedilmektedir. Hemofilinin toplum ve bilim tarafından tanınması 1800’lerde gerçekleşmiştir. İngiltere kraliçesi Victoria hastalığın taşıyıcısıydı ve kendisinden sonra gelen nesillere ve onun neslinden olanlar vasıtası ile hastalığın diğer Avrupa kraliyet ailelerine geçmesine neden olmuştur. Bundan dolayı da "kraliyet hastalığı "olarak ta bilinir.
Erkek Bebeklerde Hemofili Daha Fazla Görülür
Her 5000 erkek bebek doğumunda 1 yeni hemofili hastasının dünyaya gelmesinin söz konusu olmakta ve dünyada tahminen 500 bin hemofili hastası bulunmaktadır. Türkiye’de ise Sağlık Bakanlığı verilerine göre bu sayının 3 bin 500 – 4 bin civarındadır.
Türkiye ‘ deki bu rakamla ilgili şunlar söylenebilir:
Türkiye’de Sağlık Bakanlığı kayıtlarına göre çeşitli hemofili tipleri olarak toplam 4 bin 625 civarında hasta bulunmaktadır. Toplam hasta sayısının azlığı bir halk sağlığı problemi olmadığı izlenimini başlangıçta verse de kalıtımsal olarak aktarılan veya yeni mutasyon sonucu ailesinde hiç hastalık olmadığı halde ortaya çıkan bu hastalık,kanamaya eğilim ile seyretmesi ve kendiliğinden oluşan eklem kanamaları nedeniyle özellikle ülkemiz gibi gelişmekte olan ülkelerde sakat,yürüyemeyen,özürlü bir genç nüfusun ortaya çıkmasına neden olmaktadır.
Tedavisi
Halen hastalığın tümüyle ortadan kaldırılmadığını ancak hematolojideki son gelişmeler nedeniyle,yeni ve güvenli ilaçlar ile sakatlığa yol açan bu kanamaların önlenebilmesinin mümkün hale gelmiştir. Tedavide kullanılan ilaçların pahalı olmasına karşın Sağlık Bakanlığı,üniversiteler ve sivil toplum örgütlerinin çabası ile bugün bu ilaçların bedelinin,tümüyle sosyal güvenlik kurumu vasıtası ile devletçe karşılanmaktadır.
Prof. Dr. Bülent Antmen