Kalbimiz,anne karnından ölünceye kadar durmadan kasılıp gevşeyen en önemli organımızdır. Kalbimizin çalışması,tekil kas kitlelerinin koordineli ve birlikte kasılması ile olur. Bu da elektriksel olarak oluşan bir olaydır.
Hipoplastik sol kalp sendromunda aort,aort kapağı,sol ventrikül ve mitral kapağı da içeren kalbin sol tarafında gelişim geriliği sözkonusudur. Akciğerlerden dönen kan iki kulakçık arası delikten sağ kulakçığa geçmek durumundadır.